5/agosto/2019
MÉDICOS NEUMOLOGOS DE LA CSS DESARROLLAN LA CREACION DE UN CENTRO DE REFERENCIAS DE FIBROSIS QUÍSTICA EN EL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS

Es una enfermedad crónica que se detectó en nuestro país en la década del 90, sin embargo, el poco conocimiento de esta patología en la sociedad retrasó su estudio y la detección temprana en los últimos 19 años.

Ante esta realidad la Dra. Jenniffer Wittgreen, y el Dr Gherson Cukier, médicos pediatras neumólogos de la Caja de Seguro Social (CSS), organizaron el II encuentro y Taller con Padres y familiares de pacientes con Fibrosis Quística.

Para esta jornada de actualización, estuvo presente, como expositora internacional, la Dra. Malena Cohen Cymberknoh, Neumóloga pediatra, Jefa del Centro de fibrosis Quística, del Hospital Universitario Hadassah, Jerusalem, Israel.

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad crónica, de causa genética, autosómica recesiva, enfermedad que se transmite de padre a hijos (deben estar presentes dos copias de un gen anormal para que se desarrolle la enfermedad o el rasgo), o sea que el niño con FQ hereda dos mutaciones, una de cada padre portador lo que origina un trastorno multisistémico, afectando a diversos órganos y tejidos de secreción glandular exocrina, como las glándulas sudoríparas, aparato respiratorio, sistema digestivo, páncreas y sistema reproductor.

La Dra. Cymberknoh, en su disertación dijo que uno de los objetivos principales de esta actualización es crear conciencia e interés de esta enfermedad presente en Panamá, así como también la conformación de un Centro de referencia de Fibrosis Quística en el Hospital de Especialidades Pediátricas Omar Torrijos Herrera de la CSS (HEPOTH), para un manejo integral y multidisciplinario apoyados por el Centro de Fibrosis quística de Israel.

El Manejo de la FQ está dirigido en poder establecer un diagnóstico temprano que permite un tratamiento oportuno y que prolongue la sobrevida. En países altamente desarrollados este diagnóstico se establece antes del primer año, en el cual se incluyen test de tamizaje “screening neonatal”, pruebas de insuficiencia pancreática, determinación temprana de cloruro en sudor por métodos cualitativos y estudios de determinación genética y estados de portadores.

En Panamá actualmente se tiene un registro parcial a nivel nacional de aproximadamente 22 casos, 16 en el HEPOTH, seis en el Hospital Materno Infantil José Domingo de Obaldía en David, Chiriquí y dos en el Hospital del Niño. Algunas personas han fallecido por la severidad de las manifestaciones clínicas y complicaciones de la enfermedad, seis víctimas pertenecen a la provincia de Chiriquí.

Actualmente en Panamá se realiza el diagnóstico a través del cloro en el sudor y la determinación de una parrilla básica de mutaciones genéticas pero se debe implementar el estudio genético más completo y ampliado. El tratamiento tiene un costo por paciente en la actualidad para la CSS de 7,000 dólares y se espera implementar un nuevo tratamiento con fármacos que aumentará su costo hasta 13,000 dólares.

Nota: Eduardo Bonaga
Fotos: Marcos Tejada





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